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Leucemia mieloide aguda

¿Qué es?

La leucemia mieloide aguda (LMA) es un tipo de leucemia, enfermedad en la que se produce un aumento descontrolado de algunas células de la sangre. En el caso de la LMA existe una proliferación de un tipo de células inmaduras llamadas blastos. En condiciones normales, estas células se originan en la médula ósea y se transforman posteriormente en glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas, esenciales para el correcto funcionamiento del organismo. Sin embargo, en la LMA se produce un crecimiento desproporcionado estas células inmaduras que no funcionan correctamente, desplazando las células sanas y pudiendo afectar a otros órganos, como el bazo o la médula ósea. 

El diagnóstico de la LMA puede ser casual al detectar alteraciones en analíticas rutinarias o también puede originarse ante la aparición de síntomas como astenia prolongada o hemorragias debido a la disminución de glóbulos rojos y plaquetas respectivamente. 

Ante la sospecha de LMA las pruebas que suelen realizarse son las siguientes:

  • Examen físico y antecedentes médicos del paciente. 
  • Analítica sanguínea con hemograma completo para la cuantificación de cada tipo de células de la sangre. La realización de otras pruebas como el frotis sanguíneo permite la detección de mieloblastos, las células inmaduras que proliferan de forma descontrolada en la LMA. 
  • Aspirado o biopsia de médula ósea: se extrae una muestra de la médula ósea para su análisis posterior en el laboratorio. Pruebas como la citometría de flujo o los estudios citogenéticos y moleculares permiten la caracterización exacta de las células leucémicas, que nos pueden proporcionar información sobre el pronóstico y agresividad de la enfermedad. 

Existen distintas formas de clasificar los tipos de LMA, por ejemplo, según el origen y el grado de maduración de las células (clasificación FAB) o según las características citogenéticas, inmunofenotípicas y moleculares de las células leucémicas (clasificación de la Organización Mundial de la Salud). También podemos dividir la LMA según su origen; así tendríamos la LMA de novo (aparición espontánea de la enfermedad) y la LMA secundaria (generalmente derivada de enfermedades hematológicas previas como el síndrome mielodisplásico). 

La LMA es el tipo de leucemia aguda más frecuente en adultos (aunque también pueden darse casos en niños), llegando a representar hasta el 40% de todos los casos. La incidencia anual ronda los 4-5 nuevos casos de LMA por cada 100.000 habitantes, aunque estas cifras pueden aumentar hasta los 15 casos por cada 100.000 habitantes en edades más avanzadas. La edad media al diagnóstico es 65 años, siendo ligeramente más frecuente en hombres que en mujeres. También es más común en población caucásica en comparación con población asiática. 

Las causas por las que aparece la LMA aún son desconocidas, aunque sí que existen factores que aumentan el riesgo de presentar la enfermedad. 

Los principales factores que pueden suponer un riesgo aumentado de padecer la enfermedad son:

  • Edad avanzada. 
  • Exposición previa a sustancias químicas como el benceno, presente por ejemplo en el humo de los cigarrillos o en ciertas industrias. 
  • Tratamiento previo con quimioterapia o altas dosis de radiación. 
  • Trastornos genéticos hereditarios como el síndrome de Down, el síndrome de Li-Fraumeni o la anemia de Fanconi. 

Antecedentes de alteraciones hematológicas mieloproliferativas como la policitemia vera o la trombocitosis esencial. 

La LMA es una enfermedad de evolución rápida, por lo que los síntomas pueden aparecer de forma brusca. Entre los síntomas más frecuentes podemos encontrar:

  • Cansancio o fatiga debido a la disminución de glóbulos rojos (anemia).
  • Sangrados y hemorragias secundario al bajo recuento de plaquetas.
  • Aumento del riesgo de infecciones.
  • Inflamación de ganglios linfáticos (adenopatías) o aumento del tamaño de hígado (hepatomegalia) o bazo (esplenomegalia), que pueden llegar a palparse en una exploración física. 
  • Alteraciones en otros órganos afectados como mucosas, piel u ojos.

El objetivo del tratamiento es alcanzar la remisión completa de la enfermedad, disminuyendo lo máximo posible el número de mieloblastos presentes en la sangre. El pilar del tratamiento de la LMA es la quimioterapia clásica, pudiendo distinguir dos abordajes: quimioterapia intensiva para pacientes jóvenes sin comorbilidades o quimioterapia no intensiva en pacientes de edad avanzada. El tratamiento se elegirá dependiendo del estado del paciente, antecedentes personales, características de la enfermedad y otros fármacos concomitantes.

Actualmente se disponen de los siguientes tipos de tratamientos:

Quimioterapia

Los fármacos citostáticos son aquellos que tienen una acción citotóxica, es decir, produce la muerte celular. Esto permite utilizarlos en enfermedades en las que se produzca un aumento excesivo de células tumorales, como la LMA.

Se administran por vía intravenosa durante el ingreso en el hospital, elaborándose de forma individualizada en el Servicio de Farmacia Hospitalaria. 

En pacientes que no sean candidatos a quimioterapia intensiva se suelen utilizar agentes hipometilantes como azacitidina o decitabina, en monoterapia o en combinación con otros fármacos. 

Terapias dirigidas

A diferencia de la quimioterapia, que ataca a las células sin diferenciar “buenas” de “malas”, estos fármacos se dirigen de forma específica a ciertas proteínas que expresan las células tumorales, aumentando la efectividad y reduciendo los efectos adversos. 

Algunos ejemplos son midostaurina y gilteritinib (se utiliza en pacientes con LMA que presenten una mutación en FTL3) o gemtuzumab (se une de forma específica a la proteína CD33 de las células tumorales). 

Enfermedades Hematológicas

Fecha de actualización: 13/03/2024
Autoría y revisión: GEDEFO