Hipertensión Pulmonar

La hipertensión pulmonar es un importante problema sanitario a nivel mundial. Todos los grupos de edad están afectados. Las estimaciones actuales indican una prevalencia de la hipertensión pulmonar de alrededor del 1% de la población global. Debido a que las enfermedades cardiacas y pulmonares pueden causar HP, la prevalencia es más alta en individuos mayores de 65 años. Globalmente, la cardiopatía izquierda es la causa principal de hipertensión pulmonar, mientras que enfermedad pulmonar, particularmente la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), es la segunda causa más frecuente.

Entre los factores que pueden aumentar el riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar destacan los siguientes:

• Antecedentes familiares de esta afección
• Sobrepeso
• Fumar
• Trastornos de coagulación de la sangre o antecedentes familiares de coágulos sanguíneos en los pulmones.
• Exposición al asbesto
• Algún problema cardíaco de nacimiento, llamado defecto cardíaco congénito.
• Vivir en una zona de gran altitud
• Consumo de ciertos fármacos, como medicamentos para bajar de peso y drogas ilícitas, como cocaína o anfetaminas.

La fase inicial de la enfermedad suele ser asintomática y la aparición de las primeras manifestaciones clínicas (disnea, mareos, fatiga, dolor torácico, palpitaciones…) suele ser coincidente con el patrón que presentan muchas otras patologías comunes, incluyendo enfermedades pulmonares y cardíacas.

A pesar de que los síntomas de la hipertensión pulmonar son progresivos, a menudo no hay síntomas ni signos aparentes de enfermedad cuando el paciente está en reposo. El resultado de este patrón sintomático inespecífico tiene como resultado un retraso diagnóstico para el paciente.

Los principales síntomas de la hipertensión pulmonar son:

• Falta  de aire, al principio mientras haces ejercicio y con el tiempo mientras estás en reposo.
• Agotamiento excesivo.
• Síncope (desmayo).
• Mareos al subir escaleras o cambiar de posición.
• Angina, dolor en el pecho, especialmente durante la actividad física.
• Piel de color azul o gris debido a bajos niveles de oxígeno.
• Disminución progresiva de la capacidad de ejercicio.
• Palpitaciones, son sensaciones de latidos cardíacos que se perciben como si el corazón estuviera latiendo con violencia o acelerando.
• Hinchazón de piernas y  tobillos.
• Tos.
• Hemoptisis (expectoración de sangre proveniente de los pulmones o los bronquios).

Los tratamientos existentes tienen como objetivo la dilatación de los vasos sanguíneos pulmonares (vasodilatación) para provocar una disminución de la presión de las arterias de los pulmones.

Podemos distinguir 5 grandes grupos de tratamiento en función de cómo originen la vasodilatación:

• Antagonistas de los receptos de la endotelina: ambrisentan, bosentan y macitentan.
• Inhibidores de la fosfodiesterasa 5: tadalafilo y sildenafilo.
• Estimuladores de la guanilato ciclasa soluble: riociguat.
• Agonistas de los receptoes de la psotaciclina: selexipag.
• Análogos de la prostaciclina: treprostinil, iloprost, epoprostenol y beraprost.

En ocasiones los niños nacen con las arterias pulmonares estrechas.El estrechamiento de las arterias provoca un aumento de la presión.  En los casos de hipertensión arterial pulmonar, un tipo de hipertensión pulmonar, el ventrículo derecho del corazón necesita bombear sangre por el aumento de presión en las arterias pulmonares. Esto, con el tiempo, puede conducir a problemas cardíacos. Las paredes del ventrículo derecho pueden engrosarse mucho más de lo normal y la función del ventrículo puede disminuir con el paso del tiempo.

Cuando los bebés nacen con esta enfermedad (hipertensión pulmonar persistente del recién nacido), puede provocar síntomas tales como respiración acelerada, dificultades para respirar o baja saturación de oxígeno.

La hipertensión pulmonar también puede desarrollarse en los niños debido a una causa desconocida (hipertensión pulmonar ideopática) o por algún otro problema médico, incluyendo cardiopatía congénita o enfermedad pulmonar.

Entre los síntomas de hipertensión pulmonar destacamos:  fatiga, problemas para respirar, desmayos, en particular al hacer actividad, dolor en el pecho, hinchazón en piernas o tobillos y mareos.

Es necesario hacer un estudio diagnóstico completo para averiguar cuál es la causa. Por lo general será un cardiólogo pediátrico o un neumólogo pediátrico quien diagnostique y trate la enfermedad. 

Serán necesarias hacer pruebas como: radiografía de tórax, electrocardiograma, ecocardiograma, prueba de caminata de seis minutos o prueba de ejercicio cardiopulmonar (para entender cómo responde el cuerpo al ejercicio) y gammagrafía pulmonar de ventilación y de perfusión (que observa la circulación de la sangre y del aire en los pulmones). Existen otros estudios más avanzados, como tomografía computerizada, resonania magnética, cateterismo cardíaco y biopsia pulmonar.

Siempre que sea posible, es importante identificar y tratar el problema que lo origina. Si su hijo tiene un problema de válvulas cardíacas y eso está causando la hipertensión pulmonar, por ejemplo, entonces el tratamiento precisaría, en primer lugar, la reparación de la válvula.

Hay muchos medicamentos que se usan para reducir la presión de los vasos sanguíneos del pulmón y que mejoran la calidad de vida en los niños y bebés con hipertensión pulmonar. Estos medicamentos se pueden tomar por vía oral, por inhalación directa a los pulmones o administrarse por vía IV en los vasos sanguíneos. Todas las personas responden de manera diferente al tratamiento, por lo que su médico valorará respuesta para encontrar el tratamiento más adecuado y seguro.

La hipertensión pulmonar no tiene cura, y a la larga algunos niños necesitan trasplantes de pulmón o de pulmón y corazón. No obstante, hay nuevos tratamientos disponibles para ayudar a prevenir el avance de la enfermedad, y se están haciendo nuevas investigaciones en todo momento que esperamos que descubran más opciones.