Procysbi (Cisteamina)

Las cápsulas de PROCYSBI deben mantenerse el envase perfectamente cerrado para protegerlo de la luz y de la humedad.

El envase debe conservarse en NEVERA (entre 2ºC y 8ºC). No congelar

Una vez abierto, puede usarse durante un periodo de 30 días.y no deberá conservarse a temperatura superior a 25ºC.

El envase debe mantenerse fuera del alcance y de la vista de los niños. 

Debe seguir las instrucciones de administración de PROCYSBI indicadas por su médico o farmacéutico.

PROCYSBI debe tomarse siempre por vía ORAL o a través de una sonda de alimentación gástrica. Por vía oral, la cápsula entera debe administrarse con una bebida ácida (como zumo de naranja o cualquier zumo ácido) o agua.

La dosis de PROCYSBI prescrita para usted o para su niño dependerá del peso y la edad que tenga usted o su hijo.

Para pacientes mayores de 12 años y de más de 50 kg de peso, la dosis habitual de mantenimiento es 1,3 g/m2/día, dividida EN DOS VECES AL DÍA (cada 12 horas).

Para niños de hasta 12 años, la dosis irá en función del peso y se administrará dividida en DOS TOMAS DIARIAS (cada 12 horas).

Deberá tomarse en AYUNAS o EVITAR LA INGESTA DE ALIMENTOS Y PRODUCTOS LÁCTEOS o CONGELADOS (como por ejemplo, helado) durante al menos la hora anterior y posterior a la toma de PROCYSBI.

Para mejorar la tolerancia digestiva a PROCYSBI su médico puede haberle indicado un inicio progresivo del tratamiento, con incrementos de la dosis de forma progresiva durante las primeras 4-6 semanas hasta alcanzar la dosis definitiva.

El tratamiento de PROCYSBI debe continuarse de forma indefinida como le indique su médico.

Toda la información disponible en esta ficha, es aplicable a la población pediátrica y adolescente.

Para niños de hasta 12 años, la dosis irá en función del peso y se administrará dividida en DOS TOMAS DIARIAS (cada 12 horas).

Deberá tomarse en AYUNAS o EVITAR LA INGESTA DE ALIMENTOS Y PRODUCTOS LÁCTEOS durante al menos la hora anterior y posterior a la toma de PROCYSBI.

No deben administrarse las cápsulas duras cerradas de PROCYSBI a los niños menores de 6 años, debido al riesgo de atragantamiento.

En los niños menores de seis años, se puede abrir la cápsula dura gastrorresistente y espolvorear el contenido (granulado) sobre zumo de fruta ácida, agua o alimentos.

Zumos de fruta ácida o agua: espolvorear el contenido de la cápsula dura gastrorresistente en proximadamente 100 a 150 ml de zumo de fruta ácida (como zumo de naranja o cualquier otro zumo de fruta ácida) o agua. Mezclar suavemente la mezcla bebible de PROCYSBI durante 5 minutos, mezclándola en una taza o agitándola en una taza tapada (p. ej., una taza para “sorbos”), y beber la mezcla. 

Alimentos: se debe espolvorear la cápsula sobre aproximadamente 100 gramos de alimentos, por ejemplo, puré de manzana o mermelada de frutas. Se deberá remover suavemente el granulado en el alimento blando, de modo que se cree una mezcla de granulado y alimento e ingerir la totalidad de la mezcla. A continuación, deberá beber aproximadamente 250 ml de una bebida ácida (por ejemplo, zumo de naranja o cualquier otro zumo de fruta ácida) o agua. 

Si no toma cualquiera de la mezcla así preparada inmediatamente, puede refrigerarla (entre 2 °C y 8 °C) desde que la prepare hasta el momento de administración y tomarla en las 2 horas posteriores a la preparación. No se debe guardar nada de la mezcla después de 2 horas.

Si se ha olvidado tomar una dosis de PROCYSBI, se debe tomar lo antes posible. Si faltan menos de CUATRO HORAS para la siguiente dosis, se debe saltar la dosis olvidada y volver a la pauta normal. No se debe tomar una dosis doble para compensar las dosis olvidadas.

Al igual que todos los medicamentos, PROCYSBI puede tener efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran. Afectan principalmente al aparato gastrointestainal y al sistema nervioso.  

PROCYSBI puede producir en algunas personas somnolencia o disminución de la capacidad de alerta con respecto a su estado normal. 

Se han descrito los siguientes efectos adversos:

• Efectos adversos muy frecuentes: náuseas, vómitos, pérdida de apetito, diarrea, fiebre, sensación de sueño
• Efectos adversos frecuentes: dolor de cabeza, encefalopatía, dolor abdominal, dispepsia, aliento desagradable y olor corporal, ardor de estómago, cansancio, erupción cutánea, alteración de la función hepática
• Efectos adversos poco frecuentes: dolor de piernas, escoliosis (desviación de la columna vertebral), fragilidad de los huesos, cambio de color del cabello, convulsiones, nerviosismo, alucinaciones, efectos renales que se manifiestan por hinchazón de las extremidades y aumento de peso.

Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico o farmacéutico, 

Debe informar a su médico o farmacéutico si está utilizando o ha utilizado recientemente otros medicamentos, incluso los adquiridos sin receta.

Se deberá administrar bicarbonato al menos una hora antes o una hora después de PROCYSBI para evitar la posible liberación prematura de la cisteamina.

El tratamiento que le ha sido prescrito a usted o a su niño incluirá, además de PROCYSBI, uno o más suplementos para reponer los electrolitos importantes eliminados por los riñones. Es importante tomar o dar esos suplementos siguiendo exactamente las instrucciones que le hayan indicado. 

En el caso de que se le haya prescrito COLIRIO DE CISTEAMINA, deberá continuar su administración una vez iniciado el tratamiento con PROCYSBI.

Contraindicaciones:

No tome PROCYSBI

• Si es alérgico a la cisteamina o a alguno de los demás componentes de este medicamento.
• Si es alérgico a la penicilamina.
• Si está en periodo de lactancia.

Advertencias y precauciones:

Consulte a su médico o su farmacéutico antes de empezar a tomar PROCYSBI.

• No se deben administrar cápsulas enteras de cisteamina a niños menores de 6 años debido al riesgo de atragantamiento.
• Se pueden producir lesiones cutáneas graves en pacientes tratados con dosis altas de cisteamina. Su médico realizará exploraciones periódicas de la piel y los huesos y reducirá o suspenderá el tratamiento en caso necesario.
• Se pueden producir úlceras y hemorragias estomacales e intestinales en pacientes tratados con cisteamina.

Uso en embarazo o lactancia y efecto sobre la fertilidad:

Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento.

No use este medicamento si está embarazada, en especial durante el primer trimestre. Antes de empezar el tratamiento, debe tener una prueba de embarazo con un resultado negativo, mientras que, durante el tratamiento, debe utilizar un método anticonceptivo adecuado. Si usted es mujer y tiene pensado quedarse embarazada, consulte a su médico la suspensión del tratamiento con este medicamento, ya que puede ser perjudicial para el feto.

No use este medicamento durante el periodo de lactancia

Conducción y uso de máquinas:

Este medicamento puede provocar somnolencia. Al iniciar el tratamiento debe evitar conducir, usar máquinas o realizar otras actividades peligrosas hasta que sepa cómo le afecta.

Excipientes de declaración obligatoria:

No contiene excipientes de declaración obligatoria.