Linfoma cutáneo de células T
El linfoma cutáneo de células T es una enfermedad hematológica maligna poco frecuente. Las células T (o linfocitos T) son células del sistema inmunitario que en condiciones normales protegen al organismo frente a infecciones y otras amenazas. En el caso del linfoma cutáneo existe un cambio en los linfocitos T que aumenta su proliferación y altera la actividad normal de estas células, provocando síntomas a nivel de la piel o en otros órganos del cuerpo.
Las dos formas más habituales de linfoma de células T son la micosis fungoide y el síndrome de Sézary.
Para el diagnóstico se suelen realizar las siguientes pruebas:
- Examen físico del paciente y revisión de los antecedentes personales y familiares (por ejemplo, otros casos de cáncer en la familia).
- Analítica de sangre completa.
- Biopsia de la piel, procedimiento en el que se extrae una muestra de células tumorales para su examen en el laboratorio.
- En caso de sospechar que las células tumorales se han extendido a otras zonas del cuerpo pueden ser necesarias pruebas de imagen, como la tomografía computerizada.
Una vez se confirma el diagnóstico, cada caso se clasifica en estadíos, que dan información sobre el pronóstico y la evolución de la enfermedad. Esta clasificación se basa en las características de la enfermedad, como por ejemplo la forma de las lesiones cutáneas o la afectación de los ganglios linfáticos u otros órganos.
En función del estado del paciente y de las características de la enfermedad, el manejo terapéutico será distinto.
El linfoma cutáneo de células T es una enfermedad poco común, representando menos del 5% de todos los linfomas. La incidencia es aproximadamente de 6 casos por cada 1.000.000 habitantes. Alrededor del 70% de los diagnósticos de linfoma cutáneo de células T son micosis fungoides, cuya progresión suele ser más lenta. El segundo tipo más diagnosticado es el síndrome de Sézary, que suele tener un carácter más agresivo y, por lo tanto, tiene un peor pronóstico.
¿Cuáles son las causas de su aparición?
Las causas por las que aparece el linfoma cutáneo de células T aún no están totalmente definidas. Sin embargo, sí se han identificado distintos factores que pueden aumentar el riesgo de padecer esta enfermedad, como pueden ser:
- Edad avanzada: con el paso del tiempo el riesgo de tener la enfermedad aumenta.
- Sexo masculino: la probabilidad de tener la enfermedad es dos veces mayor en hombres que en mujeres.
- Situaciones de inmunosupresión (enfermedades como la infección por VIH o tratamiento continuado con corticoides o inmunosupresores).
- Infecciones como el virus Epstein Barr.
¿Qué síntomas son los más frecuentes?
- Cambios en la piel: aparición de manchas rugosas o escamosas que producen picor (similares a la psoriasis) o manchas blanquecinas o más claras que la piel las rodea, engrosamiento o descamación, sarpullidos, tumoraciones de grosor importante que pueden ulcerarse.
- Inflamación de los ganglios linfáticos.
- Pérdida del cabello.
En casos avanzados de la enfermedad también pueden producirse síntomas relacionados con la afectación de otros órganos.
En estadíos tempranos el objetivo del tratamiento será la curación, e incluirá distintos tipos de abordajes como cirugía, radioterapia u otros tratamientos locales. En estadíos avanzados o metastásicos el objetivo será frenar el crecimiento de las células tumorales y controlar los síntomas de la enfermedad.
La elección del tratamiento se tomará de forma consensuada por un grupo multidisciplinar en el que participan distintos especialistas, y dependerá de las características de la enfermedad y el estado del paciente.
TRATAMIENTOS LOCALES
- Cirugía: consiste en la extirpación del tejido tumoral. La intervención quirúrgica puede no ser posible si el tumor es demasiado grande o se ha extendido a otros órganos, o si el paciente tiene otras enfermedades graves de base.
- Radioterapia: se basa en la aplicación de radiaciones ionizantes directamente sobre las células, dañando su material genético y produciendo su muerte.
- Fototerapia: se utilizan radiaciones ultravioletas para la destrucción de las células tumorales. En algunos casos también pueden utilizarse de forma concomitante medicamentos que sensibilizan las células a las ondas de luz (terapia fotodinámica, fotoaféresis extracorpórea).
- Uso de geles o cremas tópicos que contengan fármacos como corticoesteroides o antineoplásicos.
TERAPIAS SISTÉMICAS
- Quimioterapia: son fármacos que destruyen las células tumorales, se pueden administrar vía oral o intravenosa. Generalmente se utilizan en fases avanzadas de la enfermedad en las que otras opciones han fracasado.
- Otras familias de fármacos como los retinoides, de administración oral y continua, o la inmunoterapia, de administración intravenosa.
Fecha de actualización:
24/02/2024
Autoría y revisión:
GEDEFO