Escuela de pacientes
SEFH

Vpriv (Velaglucerasa)

VPRIV es una terapia de sustitución enzimática a largo plazo para pacientes con enfermedad de Gaucher de tipo 1.

Cada vial contiene 400 unidades* de velaglucerasa alfa.

 

¿Qué es y para qué se utiliza?

VPRIV (velaglucerasa) está indicado para el uso como terapia de sustitución enzimática a largo plazo en pacientes con un diagnóstico confirmado de enfermedad de Gaucher no neuropática (Tipo 1)

El vial debe conservarse en nevera (2ºC y 8°C).

La dilución del medicamento para la administración al paciente por vía intravenosa deberá realizarse utilizando técnica aséptica siguiendo las intrucciones del Servicio de Farmacia Hospitalaria.

Tras la reconstitución y dilución de la dosis necesaria para el paciente en solución intravenosa de cloruro sódico al 0,9%, el preparado se administra mediante perfusión intravenosa de aproximadamente 60 minutos de duración.

Puede valorarse realizar la perfusión de velaglucerasa en el domicilio de los pacientes que hayan recibido al menos tres perfusiones y las hayan tolerado adecuadamente a criterios del equipo asistencial y asegurando la adecuada formación al paciente o cuidador por parte de un profesional sanitario en un entorno clínico.

La dosis de velaglucerasa se individualizará para cada paciente siguiendo las condiciones de la ficha técnica y las recomendaciones de las guías clínicas, en un intervalo entre 15 y 60 unidades por kilo de peso corporal, y se administrará con una frecuencia de una vez cada dos semanas. 

No utilizar en niños menores de 4 años, ya que no se tiene ninguna experiencia en el uso de este medicamento en este grupo de edad.

No es necesaria una dosis de ajuste para la población pediátrica (a partir de 4 años) y adolescente.

En caso de no poder asistir a la cita para la administración del tratamiento con velaglucerasa, deberá comunicarlo al equipo asistencial para reprogramar su cita según criterio clínico.

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

Pueden ser muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas): dolor en los huesos, debilidad/pérdida de fuerza, dolor de estómago. Durante la oerfusión o poco tiempo después pueden aparecer reacciones que incluyen dolor de cabeza, mareo, fiebre/aumento de la temperatura corporal, dolor de espalda, dolor en las articulaciones y cansancio, así como aumento de la presión arterial (comunicado con frecuencia), visión borrosa y vómitos (comunicado con poca frecuencia).

Puede ser frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas): reacción alérgica grave, con dificultad para respirar, molestias en el pecho (opresión torácica), náuseas, inflamación del rostro, labios, lengua o garganta (reacciones anafilácticas/anafilactoides). También son frecuentes las reacciones alérgicas de la piel como urticaria, erupción grave o picor. Otros efectos adversos pueden ser prolongación del tiempo que tarda una herida en dejar de sangrar que puede ocasionar un fácil sangrado, hemorragias espontáneas y formación de hematomas, enrojecimiento de la piel, aceleración de los latidos del corazón, desarrollo de anticuerpos contra VPRIV y disminución de la presión arterial.

Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico o farmacéutico.También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el siguiente enlace: https://www.notificaram.es/

Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o pudiera tener que tomar cualquier otro medicamento.

Velaglucerasa no debe administrarse mezclado con otros medicamentos en la misma perfusión (gotero).

Las mujeres con enfermedad de Gaucher que estén embarazadas o que estén considerando quedarse embarazadas deben consultar con su médico antes de usar este medicamento.

No debe usar VPRIV si es muy alérgico a la velaglucerasa alfa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento.

Si experimentar una reacción alérgica mientras se le esté administrando el medicamento o poco después deberá informar inmediatamente a su médico.

Fecha de actualización: 11/12/2024
Autoría y revisión: OrPhar - SEFH
Coautores: Monica Climente