Neuroblastoma

El neuroblastoma es el tercer tumor pediátrico más frecuente y comprende 6-10% de todos los cánceres de la infancia. Con mayor frecuencia, afecta a los niños menores de 5 años, aunque en raras ocasiones puede aparecer en los niños mayores.

La causa del neuroblastoma son ciertos cambios en el funcionamiento de los neuroblastos, que son células nerviosas inmaduras, en especial en cómo se desarrollan y se dividen para formar nuevas células. Actualmente, no se conoce su causa, aunque principalmente se deben a mutaciones genéticas que derivan en el neuroblastoma. 

Existen múltiples factores de riesgo para este cáncer,  pudiendo tener origen genético. Los niños con antecedentes familiares de neuroblastoma pueden ser más propensos a tener la enfermedad. Sin embargo, se cree que el neuroblastoma hereditario (genético) abarca un número muy pequeño de casos.

Los síntomas más comunes son causados por el tumor que presiona los tejidos cercanos a medida que crece o por la propagación del cáncer al hueso. Estos incluyen:

• Un bulto en el abdomen, cuello o pecho
• Ojos saltones, círculos oscuros alrededor de los ojos
• Dolor de huesos
• Estómago hinchado y  dificultad para respirar en los bebés
• Bultos azulados no dolorosos debajo de la piel en los bebés
• Debilidad o parálisis (pérdida de la capacidad de mover una parte del cuerpo)

Otros más inespecíficos son: fiebre, perdida de peso, cansancio hipertensión arterial…

Si el médico piensa que el niño tiene un neuroblastoma, le hará un examen muy preciso y pedirá varias pruebas de diagnóstico que determinarán el tamaño y la ubicación del tumor. Las pruebas más frecuentes son: 

• análisis de sangre y orina
• ecografías
• resonancia magnética
• aspiración de médula ósea, generalmente de un hueso de la espalda
• biopsia del tumor para confirmar el diagnóstico

Los tratamientos utilizados dependen del estadío o fase de la enfermedad, la edad del niño y la ubicación del tumor.  Se han identificado ciertas características genéticas y biológicas del neuroblastoma que, añadido al clásico estadiaje clínico, ha permitido la asignación de pacientes a grupos de riesgo para la planificación de la intensidad del tratamiento. Las características genéticas y biógicas del neuroblatoma es un factor a tener en cuenta para elegir el tipo y la intensidad del tratamiento.

Algunos neuroblastomas de riesgo bajo pueden desaparecer sin ningún tratamiento y otros se pueden curar con cirugía sin necesidad de otros tratamientos. No obstante, muchos tumores denominados de riesgo alto ya tendrán células del tumor que se han propagado a otras partes del cuerpo y habrá que combinar el tratamiento con quimioterapia, cirugía, radioterapia, trasplante de médula ósea e inmunoterapia.

En los niños muy pequeños, el tumor puede desaparecer por sí solo, sin ningún tratamiento, o los tejidos del tumor pueden madurar y transformarse en un tumor benigno (no canceroso) llamado ganglioneuroma, que puede extirparse quirúrgicamente. En otros casos, el tumor se disemina con rapidez.

La respuesta al tratamiento también puede ser variable. El tratamiento a menudo es eficaz si el cáncer no se ha propagado. Si se ha diseminado, el neuroblastoma es mucho más difícil de curar. A los niños más pequeños con frecuencia les va mejor que a los niños mayores. Con los tratamientos actuales, los pacientes de riesgo intermedio y bajo de la enfermedad suelen cursar con muy buen pronóstico, con tasas de curación superiores al 90% en los pacientes de bajo riesgo y entre el 70%  y el 90% en los de riesgo intermedio. ​ En contraste, la terapia para pacientes de alto riesgo de neuroblastoma ha dado como resultado curas de sólo alrededor del 50%.